GSD-0 is geen glycogeenstapelingsziekte in de strikte zin van het woord, omdat patiënten met GSD-0 niet in staat zijn om koolhydraten en suikers uit hun voedsel op te slaan als glycogeen. Zij hebben juist een tekort aan glycogeen, wat gedeeltelijk voor symptomen zorgt die we ook bij andere glycogeenstapelingsziekten zien.
Al op jonge leeftijd hebben patiëntjes lage bloedsuikers als ze enige tijd niets eten. Direct na de maaltijd hebben ze juist sterk verhoogde suikergehaltes in het bloed en is het bloed vaak verzuurd, omdat glucose wordt omgezet in melkzuur (in plaats van glycogeen).
Waarschijnlijk heeft een groot deel van de kinderen met peuterhypoglykemie eigenlijk deze ziekte.