Biotinidasedeficiëntie is niet te genezen. Wel is er een behandeling mogelijk, waardoor de patiënten een normale gezondheid kunnen bereiken. 
Wanneer patiënten de stof biotine als medicijn krijgen toegediend, verdwijnen vrijwel alle klachten. Eventuele schade aan het gehoor of de ogen is meestal wel blijvend. Patiënten die al behandeld worden voordat zij klachten ontwikkelen, blijven volledig symptoomloos.

De instelling van de medicijnen moet gebeuren door de metabool kinderarts en regelmatig gecontroleerd worden. De behandeling met biotine moeten patiënten levenslang volhouden. Als zij dat doen, hebben ze een normale levensverwachting.