Langeketenvetzuuroxidatiestoornissen zijn niet te genezen, maar symptomen kunnen (gedeeltelijk) worden voorkómen met een dieet. Patiënten die niet zoveel last hebben van hun aandoening kunnen een vrijwel normale voeding gebruiken, terwijl iemand die veel last heeft een aangepast dieet zal moeten volgen om klachten zoveel mogelijk te proberen te voorkómen. Een aangepast dieet kan bestaan uit een beperking van langeketenvetzuren in de voeding en een toevoeging van middellangeketenvetzuren, zogenaamde MCT’s. Het is voor iedereen met een vetzuuroxidatiestoornis belangrijk dat ze niet te lang niets eten of drinken. Er wordt daarom een ‘maximale vastentijd’ afgesproken met de arts. Dit is de maximale tijd dat er tussen twee eet- en/of drinkmomenten mag zitten. De maximale vastentijd is vooral afhankelijk van de leeftijd.
Wanneer een kind ziek is en koorts heeft, waardoor het lichaam veel energie nodig heeft, wordt de maximale vastentijd minstens gehalveerd. Dit betekent dat het kind twee keer zo vaak of vaker iets moet eten of drinken. Daarbij kan eventueel gebruik worden gemaakt van extra inname van koolhydraten in de vorm van dextrine maltose. 

De ernst van de klachten is per persoon erg verschillend. Zodra de diagnose is gesteld, kunnen bovengenoemde klachten met voorzorgsmaatregelen en/of een aangepast dieet (gedeeltelijk) worden voorkomen. Het is voor elke patiënt verschillend hoeveel klachten hij of zij heeft tijdens en na sporten of ziekte.