Patiënten met fucosidose vertonen soms veel verschil in de ernst van hun symptomen. Zelfs binnen een gezin kunnen kinderen met fucosidose verschillende gradaties van de ziekte hebben. Dat laat zien dat ook niet-erfelijke factoren invloed hebben op het verloop van de ziekte.
Een uiterlijk kenmerk van alle fucosidosepatiënten is dat ze een klein postuur hebben, doordat ze vaak een vertraagde groei hebben en een slecht ontwikkelend skelet. Hun hoofd is van normale grootte, maar ze hebben vrijwel allemaal een grof gelaat. De ernst van hun geestelijke achterstand verschilt.

Sommige kinderen met α-fucosidose krijgen in hun eerste levensjaar al te maken met een ontwikkelingsachterstand. Zowel lichamelijk als geestelijk lopen ze achter op hun leeftijdsgenootjes. Hun geestelijke ontwikkeling gaat in eerste instantie te langzaam vooruit, maar kan op latere leeftijd ook weer achteruit gaan.
De eerste ziekteverschijnselen kunnen ook later optreden. Patiënten waarbij dat gebeurt, hebben meestal een wat milder beloop van de ziekte, hoewel ook zij een geestelijke achterstand kunnen hebben of in ontwikkeling achteruit kunnen gaan.

Een opvallend lichamelijke kenmerk van ernstig aangedane patiënten is dat ze heel veel zout in hun zweet hebben. Kinderen met een wat mildere vorm hebben meestal normaal zweet, hoewel ze een droge huid kunnen hebben. Ook komen bij deze kinderen veel rode vlekjes op de huid voor, met name rond de geslachtsdelen.
Daarnaast komt het vaak voor dat de lever, de milt en het hart vergroot zijn. De kinderen zijn gevoelig voor infecties en kunnen last hebben van epileptische aanvallen.

Over de levensverwachting bij fucosidose is moeilijk uitspraak te doen. Een groot deel van de patiëntjes sterft voor het tiende levensjaar, maar een vrijwel even groot deel sterf pas nadat ze de twintig gepasseerd zijn.