Er zijn twee typen van sialidose te onderscheiden. Daarnaast is er veel overlap met patiënten met galactosialidose, waarbij hetzelfde enzym als bij sialidose niet werkzaam is (naast nog een ander enzym). Ook binnen de twee typen kan er variatie zijn in de ernst van de symptomen.

Type 1
Kinderen met type 1 sialidose krijgen meestal last van de eerste symptomen als ze tussen de tien en dertig jaar oud zijn. Het begint vaak met spiertrekkingen (myoclonieën), oogproblemen en/of problemen met lopen. Patiënten hebben altijd een typische ‘çherry red spot’ in de macula van het oog. De ogen raken bij dit type steeds meer aangetast, waardoor de patiënt uiteindelijk blind kan worden. Soms hebben ze ook last van nachtblindheid en kleurenblindheid. De spastische spiertrekkingen zijn slecht te controleren met medicijnen en kunnen versterkt worden door bijvoorbeeld de menstruatie of roken.

Type 2
Het tweede, zwaardere type van sialidose treedt vaak in het eerste levensjaar al op. Sommige patiënten zijn bij de geboorte normaal of nagenoeg normaal, maar er zijn ook kinderen die geboren worden met grote vochtophopingen, met name in hun buik en hoofd. Sommige kindjes worden als gevolg daarvan doodgeboren.
Een groot verschil met type 1 sialidose is dat patiënten met type 2 veelal abnormale lichamelijke kenmerken hebben. Zij hebben vaak een grof gezicht en afwijkingen aan het skelet (slechte of ontregelde groei van de botten). Bij deze patiënten is het ziekteverloop ernstiger en meer progressief, dat wil zeggen dat de aangetaste delen van het lichaam steeds verder aangetast raken door de stapeling van afvalstoffen. Patiënten met type 2 sialidose hebben vaak vergrote organen (lever, milt, nieren) en een verstandelijke handicap. Net als type 1 patiënten krijgen zij (op latere leeftijd) last van oogproblemen en spiertrekkingen.