CPT1-deficiëntie is niet te genezen, maar wel te behandelen met een dieet. Patiënten die niet zoveel last hebben van hun aandoening gebruiken een vrijwel normale voeding, terwijl iemand die veel last heeft een aangepast dieet zal moeten volgen om klachten zoveel mogelijk te voorkomen.

Meestal kan worden volstaan met een voedingsadvies bij ziekte, wat gericht is op voorkomen van te lang niet eten en zorgen voor voldoende vochtinname. Daarbij kan eventueel gebruik worden gemaakt van extra inname van koolhydraten in de vorm van dextrine maltose.