OCTN2-deficiëntie is niet te genezen. Wel kan carnitine als behandeling worden gegeven om de symptomen te voorkomen. Zonder behandeling met carnitine kan na een ontsporing met een hypoglykemie een ontwikkelingsachterstand of epilepsie ontstaan. De behandeling met carnitine kan dan al ontstane schade niet verhelpen, maar voorkomt wel verdere verergering.
Bij sommige vetzuuroxidatiestoornissen kan de ziekte worden behandeld met een vetarm dieet met dieetpreparaten als aanvulling. Patiënten met OCTN2-deficiëntie hoeven geen dieet te volgen; de behandeling bestaat alleen uit het dagelijks gebruiken van carnitine.