Acute behandeling
Als een kind met isovaleriaanacidurie ernstig ontregeld is, is een acute behandeling op de intensive care afdeling van het ziekenhuis vaak noodzakelijk. Soms is het nodig om met een dialysebehandeling de schadelijke stoffen snel uit het lichaam van de patiënt te verwijderen. Omdat het belangrijk is om er snel bij te zijn, moeten de patiëntjes voor zo'n acute behandeling terecht kunnen in het dichtstbijzijnde (streek)ziekenhuis. De verdere behandeling en controle gebeurt in een academisch ziekenhuis. Alle kinderen horen een eigen “noodprotocol” te hebben, zodat ook dokters die weinig ervaring hebben met deze stofwisselingsziekte  juist kunnen handelen in een acute situatie.

Eiwitbeperkt dieet
Ongeacht welke vorm van isovaleriaanacidurie de patiënt heeft, is het belangrijk dat het zo weinig mogelijk binnenkrijgt van het aminozuur leucine, dat door isovaleriaanacidurie-patiënten wordt omgezet in schadelijke stoffen. Om dat te bereiken worden patiëntjes behandeld met een eiwitbeperkt dieet. Dat houdt in dat zij heel veel normale voedingsmiddelen waar eiwit in zit, niet of maar beperkt mogen eten. Het gaat dan bijvoorbeeld om vlees, melkproducten of brood. Voor veel van die producten zijn wel eiwit-arme alternatieven te koop, maar het volhouden van het dieet kan soms een heel gepuzzel zijn. Want tegelijkertijd moeten de kinderen ook voldoende energie en bouwstoffen binnenkrijgen om te kunnen groeien. 
Omdat de kinderen wel eiwitten nodig hebben voor een goede groei, krijgen zij de andere aminozuren apart toegediend in een aminozuurpreparaat. Meestal is dit een poeder dat zij bij de maaltijd moeten innemen.
De precieze instelling van het dieet en het aminozuurpreparaat is per patiënt verschillend en verandert ook vaak met de leeftijd van de patiënt. Het gaat erom een balans te vinden tussen het beperken van de schadelijke effecten van eiwitten en het zorgen dat de patiënt voldoende voedingsstoffen krijgt om optimaal te groeien. 
In tijden van ziekte, zoals infecties of koorts, verandert de stofwisseling. Daarom krijgen kinderen met een organoacidurie vaak uit voorzorg een aangepast dieet (met nog minder eiwit) als zij ziek zijn.

Sondevoeding
Door het dieet kan eten soms een strijd worden voor kinderen met een organoacidurie. Zoals al eerder genoemd hebben de kinderen zelf vaak ook een afkeer van voedingsmiddelen waar eiwit in zit. Als kinderen met normaal eten onvoldoende voedingsstoffen binnenkrijgen, kunnen de ouders overwegen om (gedeeltelijk) op sondevoeding over te gaan. Dit kan de druk van het 'moeten eten' wegnemen en de conditie van de kinderen beter op peil houden.

Verloop
Het verloop van de ziekte is nog onduidelijk. Een deel van de patiëntjes overlijdt op jonge leeftijd aan de gevolgen van de ontregelingen. Als de patiënt echter goed reageert op de behandeling en de eerste, meest kritische tijd doorkomt, lijkt de Prognose vrij gunstig. De ontwikkeling van het kind is in hoge mate afhankelijk van eventuele beschadigingen die het heeft opgelopen door ontregelingen. Er zijn verschillende patiënten met een normale verstandelijke ontwikkeling.