Isovaleriaanacidurie is één van de klassieke organoacidurieën. Hoewel die door verschillende enzymdefecten worden veroorzaakt, zijn de symptomen van die klassieke organoacidurieën nagenoeg hetzelfde. Wel is het zo dat er verschillende vormen zijn te onderscheiden waarin de ziekten zich presenteren. Hieronder worden die vormen besproken.

Ernstige, neonatale vorm
Kinderen met een ernstige organoacidurie worden meestal zonder problemen geboren, maar worden als baby binnen enkele dagen ernstig ziek en worden in het ziekenhuis opgenomen. Zij houden hun voedsel slecht binnen , weigeren voedsel en spugen veel . Ze zijn slap en slaperig en kunnen zelfs in coma raken. Een enkele  keer krijgen de kinderen sondevoeding en dan nemen de klachten alleen nog maar toe. Met de juiste behandeling is deze acute ontregeling vaak weer ongedaan te maken. In sommige gevallen houden patiëntjes er echter wel een beschadiging aan over. Vaak uit zich dat in een ontwikkelingsachterstand.
Als de diagnose duidelijk is, worden de patiëntjes behandeld met een eiwitbeperkt dieet en medicijnen (zie 'Behandeling'). Vaak hebben ze in de eerste twee tot drie jaar van hun leven ondanks de behandeling veel ontregelingen. Daarbij kunnen ze ernstig braken, suf zijn, coordinatiestoornissen hebben en zelfs epileptische aanvallen krijgen. De kinderen zijn slap en 'afwezig' en kunnen uiteindelijk in coma raken. Acute behandeling in het ziekenhuis is dan noodzakelijk. Tijdens zo'n ontregeling hebben patiënten vaak een opvallende geur, die wel eens wordt aangeduid als een zweetvoetengeur. Ongeveer de helft van de patiëntjes met de ernstige neonatale vorm overleeft uiteindelijk de ontregelingen niet en overlijdt op jonge leeftijd. Na een aantal jaar stabiliseert de ziekte zich meestal enigszins. Veel patiënten hebben een natuurlijke afkeer van eiwitrijk voedsel. De klachten kunnen verergeren tijdens infecties, vekoudheden en vaccinaties. Ouders krijgen van de kinderarts en diëtiste instructies mee om te anticiperen op dit soort periodes van ziekzijn, bijvoorbeeld door aanpassen dieet of medicatie
Er is weinig bekend over het verloop van de ziekte op de langere termijn. Met name de invloed die de ziekte -ook mét behandeling- heeft op de verstandelijke ontwikkeling van het kind is onduidelijk. Hoewel sommige patiëntjes jong komen te overlijden zijn er ook patiënten die ouder worden en het op hun dieet heel goed doen en weinig symptomen overhouden.

Intermitterende vorm
Sommige patiënten raken onder normale omstandigheden niet ontregeld door het eiwit in de voeding. Zij kunnen echter wel ontregeld raken op momenten dat hun lichaam extra energie nodig heeft, zoals bij infecties of na een vaccinatie. Zo'n ontregeling kan net zo ernstig zijn als bij patiënten met de neonatale vorm. Daarom worden ook deze patiënten na de diagnose behandeld met een eiwitbeperkt dieet, om verdere ontregelingen zoveel mogelijk te voorkomen. Ouders worden ook geïnstrueerd te anticiperen op periodes van ziekzijn, bijvoorbeeld door aanpassen dieet of medicatie

Chronische vorm 
De patiënten met een meer chronische vorm van organoacidurie worden vaak al direct bij hun geboorte ontdekt, omdat een eerder broertje of zusje dezelfde ziekte heeft of eraan overleden is. Deze patiënten worden vanaf hun geboorte al behandeld, waardoor zij veel minder ontregelingen hebben, die ook minder ernstig verlopen.