Het ziekteverloop bij MGA type I kan heel verschillend zijn. De eerste symptomen kunnen optreden bij pasgeborenen of jonge kinderen. De diagnose wordt meestal pas later gesteld. De symptomen variëren van een achterstand in spraak- en taalontwikkeling tot een psychomotorische achterstand. Vasten kan lijden tot lage bloedsuiker (hypoglykemie), ophoping van zuren in het bloed en de weefsels (metabole acidose) en coma. In andere patiënten heeft lang vasten geen effect.
Sommige patiënten hebben een klein hoofd (microcephalie) en progressieve neurologische problemen waaronder spasticiteit, epileptische aanvallen en wisselende spierspanning. Ook vergroting van de lever, braken, slapeloosheid of niet willen eten komt voor.