De belangrijkste zorg bestond tot voor kort uit het vermijden van en beschermen tegen zonlicht. Omdat EPP-patiënten overgevoelig zijn voor zichtbaar licht, biedt gewone zonnebrandcrème, tegen UV-straling, geen bescherming. Er zijn wel speciale crèmes en filters die beschermen tegen paars/blauw licht, maar de beste bescherming is toch kleding. EPP-patiënten kunnen het beste het hele jaar door een lange broek, lange mouwen, (dunne) handschoenen en hoofdbescherming dragen.

De leverfunctie moet regelmatig worden getest vanwege het risico op complicaties. Met een echo van de buik kunnen galstenen worden opgespoord.

Een nieuwe ontwikkeling is het middel Afamelanotide. Dit middel stimuleert de aanmaak van pigment in de huid en verbetert op die manier de tolerantie voor licht. Afamelanotide is een klein staafje ter grootte van een rijstkorrel. Deze wordt met behulp van een naald onderhuids in de buik ingebracht en blijft daar achter. Het vermindert de klachten van EPP. Het middel verspreidt zich door de gehele huid. Het staafje lost uiteindelijk op. Volwassen patiënten mogen 4 keer per jaar een implantaat krijgen en er moet minimaal 60 dagen tussen elke behandeling zitten.