Hoewel de eerste symptomen zich meestal voordoen op jonge leeftijd, is er veel variatie in de ernst van de symptomen. Sommige kinderen krijgen vlak na de geboorte al klachten van suf worden en slecht drinken, lage bloedsuikers, en spierafbraak en/of hartproblemen. Het hart kan vergroot zijn, slecht samentrekken of onregelmatig kloppen. Een klein deel van de kinderen met LCHAD- of MTP-deficiëntie overlijdt daardoor op jonge leeftijd. Andere kinderen met LCHAD- of MTP-deficiëntie krijgen bijvoorbeeld vooral klachten bij te lang niets eten (bijvoorbeeld door braken) of bij koorts of inspanning (wanneer het lichaam veel energie nodig heeft). Meestal gaat het dan om spierklachten. De klachten kunnen erg verschillen, van lichte spierpijn tot zeer ernstige spierklachten, veroorzaakt door afbraak van spiercellen (rabdomyolyse). Wanneer veel spiercellen kapotgaan, komen de afbraakproducten hiervan in de bloedbaan terecht en kunnen via de nieren ook in de urine terechtkomen. De urine wordt dan rood, of zelfs colakleurig. Als dit in grote hoeveelheden gebeurt, kunnen de nieren hierdoor beschadigen.

Sommige patiënten hebben last van epilepsie, concentratiestoornissen en/of leerproblemen. Dit wordt niet direct door de problemen in de vetzuurverbranding veroorzaakt, maar is vaak het gevolg van lage bloedsuikers (hypoglykemie) tijdens een ontregelde periode, vaak in het eerste levensjaar. Hersencellen zijn erg gevoelig voor energietekort (veroorzaakt door de lage bloedsuikers) en kunnen als gevolg van een lage bloedsuiker schade oplopen.

Bij LCHAD- en MTP-deficiëntie kunnen ook cellen van het netvlies en zenuwcellen beschadigen. Dit komt bij andere langeketenvetzuuroxidatiestoornissen, zoals bijvoorbeeld VLCADD, niet voor. Schade aan het netvlies (retinopathie) kan leiden tot slechtziendheid. Beschadiging van de zenuwcellen (neuropathie) kan leiden tot zwakkere spieren en/of een verminderd gevoel in de huid. 
Van de andere organen heeft de lever vaak het meeste te lijden onder de gevolgen van LCHADD. De lever kan vergroot zijn.