AAT-deficiëntie is niet te genezen. Er is wel een behandeling mogelijk om de klachten van de ziekte te verminderen. Hoe de ziekte verloopt, is afhankelijk van de ernst van symptomen van de patiënten. De behandeling bestaat uit de gebruikelijke therapie voor COPD: stoppen met roken, luchtwegverwijderaars, medicijnen (corticosteroïden) tegen ontstekingen en extra zuurstof. 

Als patiënten een extreem lage waarde alfa-1-antitrypisine in het bloed hebben, kunnen ze enzymtherapie krijgen. Hierbij krijgen ze via een infuus (intraveneus) menselijk alfa-1-antitrypsine, om zo meer alfa-1-antitrypsine in het bloed te krijgen. Dit heeft echter alleen effect als de alfa-1-antitrypsinewaarde erg laag is. Deze therapie zorgt er mogelijk voor dat het longweefsel minder snel beschadigt. 

Andere mogelijke behandelingen bij ernstige longklachten zijn longoperaties om het longvolume te verminderen en longtransplantaties. Als iemand op jonge leeftijd leverziekte ontwikkelt, kan hij/zij soms een levertransplantatie krijgen.