Op dit moment is er geen behandeling bekend om de gevolgen van Tay-Sachs te stoppen. Alles is gericht op het bestrijden van de symptomen van de ziekte, om patiënten zo aangenaam mogelijk te laten leven zo lang het kan.

De  behandelingsmethoden waarop de hoop voor de toekomst gevestigd is, is gentherapie of celtherapie, waarbij het ontbrekende gen moet worden ingebracht of met RNA het "recept" voor het maken van het enzym moet worden gerepareerd. Er zijn een paar beginnende initiatieven om hieruit vormen van therapie te ontwikkelen. Als de diagnose wordt gesteld voordat er symptomen zichtbaar zijn, wordt op dit moment vaak stamceltransplantatie geprobeerd. Dat heeft in de praktijk alleen zin bij broetjes of zusjes van een patiënt, die al eerder werd geboren.

In de azkenazisch joodse bevolkingsgroep is de frequentie van Tay-Sachs erg teruggelopen, door het routinematig uitvoeren van pre-conceptie screening en prenatale screening op Tay-Sachs.