CACT-deficiëntie is niet te genezen, maar wel te behandelen met een streng dieet. Patiënten die niet zoveel last hebben van hun aandoening gebruiken een vrijwel normale voeding, terwijl iemand die veel last heeft een aangepast dieet zal moeten volgen om klachten zoveel mogelijk te voorkomen.

Aan erg zieke patiënten met hart- en/of leverklachten worden soms ook speciale dieetproducten of medicijnen gegeven. Ondanks die behandeling overlijden sommige kinderen toch al op jonge leeftijd.