3-MCC-deficiëntie is niet te genezen. Wel kunnen verschijnselen van de ziekte en complicaties worden voorkomen door een levenslange behandeling.
Patiënten moeten in hun voeding het aminozuur leucine, dat zij niet goed kunnen verwerken, verminderen. Zij hoeven geen dieet te volgen maar moeten zorgen dat hun voeding weinig eiwit bevat. Om toch voldoende voedingsstoffen en vitaminen binnen te krijgen, kunnen voedingssupplementen soms nodig zijn.
Carnitine en biotine kunnen een positief effect hebben op het ziektebeloop en worden op indicatie bijgegeven.