Er is op dit moment geen effectieve behandeling voor 3-MGA type IV. Ook een dieet beperkt in leucine leidt niet tot verbeteringen. Omdat er ook geen directe oorzaken bekend zijn, is het moeilijk om een behandeling te ontwikkelen. Alle vormen van behandeling zijn er dan ook op gericht om het leven van de patiënt zo aangenaam mogelijk te maken.

De levensverwachting is afhankelijk van de ernst van de klachten van te patiënt, maar ook hiervoor kunnen geen precieze cijfers worden gegeven.