3-MGA type IV is een ziekte met verschillende uitingen. Patiënten worden vaak ontdekt in hun eerste levensjaar met een ontwikkelingsachterstand, spierzwakte en epileptische aanvallen. Vanwege de spierafbraak en spierzwakte zijn er ook afwijkingen in het gezicht (een lang gezicht, lange oren). Andere klachten zijn doofheid, hartklachten en leverschade.