Patiënten met fructose intolerantie worden gezond geboren. En zolang ze geen voedsel binnenkrijgen waar fructose in zit, blijven ze ook gezond. Bij baby's die borstvoeding krijgen, komen de eerste symptomen dan ook pas aan het licht als het kind van de borst afgaat en fruithapjes krijgt.
Hoe ernstiger de enzym deficiëntie is  hoe ernstiger de reactie op fructose is. Bij baby’s die flesvoeding krijgen waar fructose in zit, kan die reactie zelfs dodelijk zijn.
De symptomen kunnen sterk verschillen, maar de meest voorkomende symptomen zijn dat het kind slecht eet, veel moet overgeven en slecht groeit. Ook kan het kind te lage bloedsuikers hebben en in shock raken. Daarnaast komen soms enkele van de volgende symptomen voor: een vergrote lever (bolle buik), bleekheid, bloedingen, trillen, geelzucht, vochtophopingen, versnelde ademhaling, vergrote milt en koorts.
Deze symptomen verdwijnen weer als het kind een voeding krijgt zonder fructose, of een infuus met glucose. Als op dat moment de juiste diagnose gesteld wordt, kunnen ouders ervoor zorgen dat hun kindje geen fructose meer binnenkrijgt. Ook zonder diagnose, krijgen ze vaak snel door op welke voedingsmiddelen hun kind wel goed reageert en op welke niet. Kinderen die pas op oudere leeftijd voor het eerst aan fructose worden blootgesteld, ontwikkelen vaak een duidelijke smaak en vermijden vanzelf het eten waar ze slecht op reageren.

Hoewel patiënten vaak ook prima overleven zonder dat ze weten dat ze fructose intolerantie hebben, kan dat niet-weten in enkele gevallen toch voor gevaarlijke situaties leiden, als de patiënt om (andere) gezondheidsredenen een infuus nodig heeft. Vaak bevatten infuusvloeistoffen hoeveelheden fructose, waardoor patiënten aan een vergiftiging komen te overlijden.