G6PD is goed te behandelen. Het is mogelijk om de acute symptomen zo veel mogelijk te voorkomen door het vermijden van bepaalde medicijnen en tuinbonen.

Geneesmiddelen die nadrukkelijk vermeden dienen te worden bij alle vormen van G6PD:

• Anti-malaria (dapson en primaquine)
• Pijnstillers/koortsremmers (fenazopyridine)
• Antibacteriële middelen (chinolonen, co-trimoxazol, nitrofurantoïne, zilversulfadiazine)
• Overig: methylthinine, rasburicase, tolonium, tuinbonen)

Geneesmiddelen die ook vermeden dienen te worden bij chronische G6PD ( In therapeutische dosering toepasbaar bij G6PD-deficiëntie, zonder chronische hemolyse):

• Anti-malaria (chloroquine, hydoxychloroquine en kinine)
• Pijnstillers/koortsremmers (acetylsalicylzuur en paracetamol)
• Antibacteriële middelen (sulfasalazine)
• Overig: (ascorbinezuur, chlooramfenicol, vitamine K, glibenclamide, hydrokinine, isoniazide, isosorbidedinitraat)

De behandeling van neonatale geelzucht gebeurt met medicijnen en indien nodig een bloedtransfusie. Ook voor de crises van bloedarmoede is bloedtransfusie vaak de aangewezen behandeling.
Als eenmaal bekend is dat een patiënt G6PD heeft, moeten patiënten bij infecties extra alert zijn.