De ziekte van Alexander is genoemd naar de arts William Stuart Alexander. Hij beschreef in 1949 voor het eerst een patiënt met de ziekte. Karakteristiek zijn de abnormale grootte van de schedel bij kinderen, progressieve spasticiteit en dementie. De ziekte lijkt op de ziekte van Canavan. De ziekte is een zogenoemde 'leukodystrofie'.

Witte stof
De ziekte van Alexander behoort tot de groep 'leukodystrofieën'. De term 'leukodystrofie' is een verzamelnaam voor aandoeningen die invloed hebben op de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg. Hersenen en ruggenmerg vormen samen het centraal zenuwstelsel. De term stamt van het Griekse woorden "leuko"= wit, wat verwijst naar de witte stof in de hersenen, en "dystrofie" = afbraak, wat verwijst naar de aantasting van de witte stof. Witte stof in de hersenen is wit door de aanwezigheid van myeline. Dit is een vetachtige substantie, die als isolatielaagje rond zenuwvezels aanwezig is. Myeline is te vergelijken met de isolatie om een elektriciteitsdraad. Er zijn vele soorten leukodystrofieën geïdentificeerd, waaronder Adrenoleukodystrofie (X-gebonden), de ziekte van Canavan, de ziekte van Krabbe, Metachromatische Leukodystrofie, de ziekte van Pelizaeus-Merzbacher en de ziekte van Refsum. De oorzaken zijn verschillend, maar in alle gevallen wordt de witte stof van de hersenen beschadigd en zijn de symptomen vergelijkbaar.
De ziekte van Alexander is een van de zeldzamere van alle geïdentificeerde leukodystrofieën.

De ziekte van Alexander wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van Rosenthal vezels (dit is een neerslag van eiwitten in de hersencellen) in de hersenen en het ruggenmerg.

Er zijn vier vormen: de neonatale vorm, de infantiele vorm, de juveniele vorm en de adulte vorm. 

Het defecte Enzym bij de ziekte van Alexander
De ziekte van Alexander wordt veroorzaakt door defecten in het gen dat codeert voor het eiwit 'glial fibrillary acidic protein' (GFAP). Dat eiwit is belangrijk voor astrocyten, de steuncellen van de hersenen.

Zeldzaamheid
De ziekte van Alexander is een zeer zeldzame aandoening. Exacte aantallen zijn niet bekend.