Sommige personen met GSD-6 hebben mogelijk geen behandeling nodig. Maar in het algemeen worden lage bloedsuikers voorkomen met een dieetbehandeling met frequente, kleine maaltijden, ongekookt maïszetmeel en extra eiwit. Ook verbeteren de groei en het uithoudingsvermogen en verminderen de klachten van vastenintolerantie (waaronder spierpijn) en de afwijkingen in het laboratoriumonderzoek. Om die reden wordt op jonge leeftijd vaak een late avondvoeding voorgeschreven. Bij sommige jonge kinderen heeft continue nachtelijke sondevoeding de voorkeur. Doordat de vastenperiode korter is, hoeven er geen alternatieve brandstoffen te worden gebruikt. Dat voorkomt spierafbraak en vetafbraak, wat kan leiden tot ketose. Ondanks de behandeling behouden enkele jonge kinderen eerst nog een achterstand in lengtegroei. Ook bij patiënten zonder hypoglykemie verbetert een dieetbehandeling voor het slapengaan het energieniveau.

Patiënten met GSD-6 krijgen meestal een gepersonaliseerde noodbrief. Daarin staat wat families en hulpverleners kunnen doen als acute behandeling nodig is om ontregeling van de stofwisseling te voorkomen.

De prognose is over het algemeen gunstig en de meeste volwassen patiënten hebben geen intensieve behandeling meer nodig. De ontwikkeling van leveradenomenomen (goedaardige tumoren van de lever) wordt op dit moment als zeldzaam beschouwd, maar is gemeld in de literatuur.

Te vermijden omstandigheden en medicatie:

• Langdurig vasten, bijvoorbeeld tijdens een operatieve ingreep of ziekte.
• Oplettendheid is geboden met medicijnen die hypoglykemie of leverschade kunnen veroorzaken.
• Middelen die hypoglykemie kunnen veroorzaken, zijn onder andere insuline en sulfonylureumderivaten.
• Bètablokkers kunnen de symptomen van hypoglykemie maskeren.
• Amoxicilline is een acceptabel antibioticum, maar niet alle antibiotica mogen worden gebruikt.
• Verschillende hormonen dienen in principe niet voorgeschreven te worden.
• Glucagon is bij patiënten met GSD-6 NIET geïndiceerd voor de acute behandeling van hypoglykemie.
• Groeihormoontherapie is niet geïndiceerd als eerste behandeling voor de groeiachterstand bij GSD tenzij groeihormoondeficiëntie is bewezen en nadat voedingstherapie is geoptimaliseerd. Groeihormoon heeft als risico dat de koolhydraatstofwisseling negatief wordt beïnvloed. Dat geldt ook voor corticosteroïden, zoals prednison.
• Bij patiënten met spierbetrokkenheid is oplettendheid geboden met medicijnen die het risico op spierafbraak (rabdomyolyse) of myopathie verhogen. Voorbeelden zijn lipidenverlagende middelen zoals simvastatine, of bijvoorbeeld succinylcholine, die rabdomyolyse kunnen veroorzaken.

• Voor een (geplande) operatieve ingreep dient een behandelplan opgesteld te worden.