Helaas kan PCH6 niet genezen worden. In de beginfase van de ziekte kunnen de epileptische aanvallen soms beperkt worden met behulp van medicijnen. Later wordt het vaak onbehandelbaar. De rest van de behandeling is ondersteunend. Voor voedingsproblemen kan een sonde worden gebruikt. Zo kan voeding direct in de maag komen.

Bij één patiënt leidde een ketogeen dieet tot minder epileptische aanvallen. Hierbij worden meer vetten, maar minder koolhydraten gegeten. Vetten zitten bijvoorbeeld in noten en boter, terwijl koolhydraten normaal aanwezig zijn in brood, pasta en granen. Echter, alle patiënten die gediagnostiseerd zijn met PCH6 krijgen sondevoedling.