Een groot deel van de mensen met AMACR-deficiëntie heeft vóór de volwassen leeftijd geen klachten. Bij kinderen kunnen verhoogde leverwaarden aanwezig zijn zonder dat ze hier klachten van hebben. Op jongvolwassen leeftijd kunnen er pigmentvlekken in het netvlies (retinitis pigmentosa) ontstaan waardoor het zicht achteruit gaat. Mensen kunnen last krijgen van schade aan het uiteinde van de zenuwen (polyneuropathie) of geheugenproblemen. In een later stadium krijgen sommige mensen problemen met het evenwicht en de coördinatie van bewegingen. Dit wordt ataxie genoemd. Op volwassen leeftijd is er mogelijk een verhoogd risico op het ontstaan van schade aan de lever. Dat hoeft niet per se klachten te geven. Als er echt littekenweefsel ontstaat in de lever dan is er ook een risico op het ontstaan van leverceltumoren. De mate waarin personen met AMACR-deficiëntie last krijgen van bovenstaande problemen en op welke leeftijd kan enorm variëren. Omdat AMACR-deficiëntie een heel zeldzame aandoening is, is op dit moment nog niet goed te voorspellen wat het beloop is en welk deel van de mensen met AMACR-deficiëntie welke symptomen krijgt en in welke mate.