Net als alle andere stofwisselingsziekten is MCADD niet te genezen omdat het erfelijk is. Wel is de ziekte goed te behandelen, waardoor de gevolgen beperkt worden gehouden. Het belangrijkste onderdeel van de behandeling is weten dat er sprake is van MCADD en vervolgens het vasten te voorkomen, met name in risico-omstandigheden. Met andere woorden: kinderen met MCADD moeten eten met niet te lange tussenpozen. Hoe precies de voeding geregeld moet zijn, verschilt per kind. Sommige kinderen hebben extreem strakke voedingstijden plus nog een extra late avondvoeding nodig. Heel jonge kinderen hebben vaak een nachtvoeding nodig om de symptomen van MCADD te voorkómen. Onder normale omstandigheden volgen kinderen met MCADD geen dieet.

Wel krijgen de kinderen vaak medicijnen. Een carnitinepreparaat wordt echter alleen voorgeschreven als de MCADD-patiëntjes een tekort aan carnitine hebben. De tijd tussen het starten met vasten en het begin van de symptomen verschilt per kind en is groter naarmate het kind ouder wordt. De belangrijkste factor die hierop van invloed is, is het krijgen van koorts bij een infectie. Hierdoor wordt de voedselinname slechter (overgeven) waardoor de maximaal mogelijke tijd van vasten aanmerkelijk korter kan worden.