Non-ketotische hyperglycinemie is niet te genezen. Helaas is er ook geen afdoende behandeling voor de ziekte voorhanden.
Voor de meest ernstig aangedane patiënten bestaat de behandeling voornamelijk uit ondersteunende maatregelen, waaronder beademing. Of er wel of niet behandeld gaat worden, moet uitvoerig besproken worden met de ouders, omdat de prognose van deze patiënten slecht kan zijn.
Patiënten kunnen daarnaast baat hebben bij een dieet waarin de inname van glycine beperkt wordt, meestal in combinatie met natriumbenzoaat om de glycine te verlagen en dextromethorphan als medicijn om te veel prikkeling van de zenuwcellen af te remmen. Soms kan het zinvol zijn om de hulpstof (co-factor) folinezuur toe te dienen. Dit werkt het beste bij AMT gen afwijkingen. Het is redelijk bekend welke antiepileptica werken en welke minder goed werken bij NKH. 

Valproinezuur kan men beter niet gebruiken.