Patiënten met MPS 6 hebben vrijwel altijd een normale intelligentie. Wel hebben zij lichamelijke problemen als gevolg van de stapeling van mucopolysacchariden.
Hun gelaatstrekken kunnen wat grof zijn (niet altijd) en ze hebben ernstige vergroeiingen aan het skelet. Overmatige beharing komt voor, net als vertroebeling van het hoornvlies.
Meestal stopt de groei als de kinderen tussen de zes en acht jaar oud zijn. De maximale lengte die ze krijgen ligt tussen de 100 en 140 centimeter. Het typische postuur van iemand met het syndroom van Maroteaux-Lamy is kort, dwergachtig, met een holle rug en vooruitstekende buik.
Een vergrote lever wordt bij alle patiënten gevonden en een vergrote milt bij de helft van de patiënten. Vrijwel alle patiënten hebben afwijkingen aan het hart.