Niet vasten en een dieet
Bèta-ketothiolasedeficiëntie is niet te genezen maar klachten kunnen wel vaak worden voorkómen. Daarvoor is het heel belangrijk dat patiënten niet te lang niet eten. Wanneer ze ziek zijn, moeten patiënten voldoende koolhydraten eten (bijvoorbeeld volkorenbrood, pasta, aardappels, peulvruchten, groente en fruit). Bij misselijkheid en braken kan het lastig zijn om te eten en kan het nodig zijn dat er een infuus met glucose wordt toegediend.
Alleen als patiënten een ernstige bèta-ketothiolasedeficiëntie hebben, moeten zij een licht eiwitbeperkt dieet volgen.

Medicatie
Voor het behandelen van de klachten en gevolgen van bèta-ketothiolasedeficiëntie kan L-carnitine (levocarnitine) worden gegeven. Wanneer patiënten ziek zijn, zullen zij L-carnitine krijgen om ontregeling te voorkómen.