2-Ketoadipine acidurie / 2-aminoadipine acidurie is niet te genezen. Ook over een eventuele behandeling is weinig bekend. Er zijn aanwijzingen dat het verminderen van de hoeveelheid lysine in de voeding de uitscheiding van organische zuren in de urine kan verminderen. Ook een eiwitbeperking van 1,5 g/kg lichaamsgewicht geeft in sommige patiënten verbetering van de symptomen, maar op effecten op de lange termijn zijn niet bewezen. Tijdens ziekte (bijv. infecties) is waarschijnlijk geen speciale behandeling voor 2-ketoadipine acidurie / 2-aminoadipine acidurie nodig.