Sinds 2015 bestaat er voor LAL-D enzymtherapie. Daarbij krijgt de patiënt het ontbrekende enzym toegediend als medicijn (sebelipase alfa). Deze behandeling zorgt ervoor dat er minder vet in de lever stapelt, wat leidt tot een verbetering van de leverfunctie. Daarnaast verbetert ook het cholesterolprofiel in het bloed.

Vanwege de verhoogde hoeveelheden cholesterol en vetten, kan een dieet laag in cholesterol en triglyceriden worden gevolgd of medicatie worden voorgeschreven. Deze maatregelen verlagen het risico op hart- en vaatziekten. Het is echter niet in staat om schade aan de lever te voorkomen of genezen. In het geval van levercirrose kan een levertransplantatie plaatsvinden. Deze behandeling is echter nog niet goedgekeurd voor vergoeding in Nederland.