AGS is, net als alle stofwisselingsziekten, niet te genezen. Wel is het mogelijk om de ziekte zodanig te behandelen dat de symptomen uitblijven. Omdat het belangrijk is om de behandeling zo vroeg mogelijk te starten, wordt AGS direct na de geboorte opgespoord met behulp van de hielprik.
De behandeling bestaat uit hormonen om de hoeveelheid cortisol en aldosteron in het lichaam aan te vullen. Soms is het nodig dat er extra zout gegeten wordt. Voor meisjes kan een operatie aan de uitwendige geslachtdelen nodig zijn.