Het is voor patiënten met PH zeer belangrijk dat ze ruim voldoende water drinken. Dit voorkomt dat er teveel oxaalzuur in de nieren neerslaat en de werking van de nieren achteruit gaat. Bovendien wordt afgeraden om veel vitamine C in te nemen, omdat deze wordt afgebroken tot oxaalzuur.

De medicijnen die worden voorgeschreven zijn citraat, magnesium en/of vitamine B6. Citraat zorgt ervoor dat de urine zuur wordt, waardoor oxaalzuur dat gebonden is aan calcium (calcium-oxalaat) minder snel als gruis of stenen neerslaat. Magnesium zorgt er ook voor dat calcium-oxalaat beter in oplossing blijft, maar werkt minder goed dan citraat. Vitamine B6 is een "hulpenzym" van AGT en kan na inname de aanmaak van oxaalzuur sterk verminderen of zelfs geheel stoppen. Deze behandeling werk bij ongeveer 30% van de patiënten met PH1.

Wanneer bovenstaande behandelingen niet werken, kan de ziekte zo ernstig worden dat de nieren niet meer goed functioneren; de patiënt heeft een nierinsufficiëntie. Een behandeling met een kunstnier (nierdialyse) is dan soms noodzakelijk.

De oorzaak van deze ziekte ligt in de lever, daarom is een levertransplantatie momenteel de enige mogelijkheid om de ziekte afdoende te behandelen. Wanneer deze transplantatie gelukt is, zullen de nieren niet meer verder aangetast worden, omdat er geen oxaalzuur meer door de lever wordt aangemaakt. Wanneer de nieren heel snel achteruit gaan, of al heel slecht zijn, wordt ook wel gekozen voor een gecombineerde lever- en niertransplantatie.