Nierstenen zijn vaak de eerste symptomen van de ziekte. Die kunnen op verschillende leeftijden voorkomen; van de babyleeftijd tot na het 40e levensjaar. Soms worden de eerste klachten veroorzaakt door slecht werkende nieren, en kan bij onderzoek nierverkalking worden gevonden. Andere patiënten krijgen last van urineweginfecties, nierbekkenontsteking of blaasontsteking. Dat komt doordat bacteriën in de stenen kunnen gaan zitten. Symptomen van PH lopen bij individuele patiënten zowel in ernst als in aantal, sterk uiteen.