De ziekte wordt behandeld door een dieet waarbij de stoffen choline, lecithine, carnitine, stikstof en zwavel worden vermeden. Deze stoffen komen in hoge mate voor in orgaanvlees (zoals lever), vis, peulvruchten, eieren, tarwe, pinda’s, soja, broccoli, bloemkool en champignons. Daarnaast zijn er ook patiënten die melk en rood vlees vermijden.

Aanvullende tijdelijke maatregelen die soms worden voorgeschreven zijn het gebruik van bepaalde antibiotica of probiotica. De antibiotica worden gegeven om het aantal bacteriën in de darm te verminderen, (dit wordt selectieve darmdecontaminatie (SDD) genoemd), zodat er minder trimethylamine in de darm gemaakt kan worden. Probiotica kunnen ervoor zorgen dat de goede bacteriën, die geen trimethylamine maken, in voldoende mate in de darm komen. Bij patiënten die na een antibioticakuur probiotica gebruiken, duurt het langer voor ze weer een antibioticakuur nodig hebben.

Een andere benadering is om te voorkomen dat trimethylamine in de darm weer opgenomen wordt door het lichaam. Preparaten, zoals geactiveerde houtskool (een koolstofvorm die door zijn speciale oppervlaktestructuur in staat is allerlei stoffen aan zich te binden) en “interne deodorant”, die de stof koper chlorophylline bevatten, binden aan trimethylamine in de darm en voorkomen dat trimethylamine weer door het lichaam opgenomen wordt. Er is nog weinig wetenschappelijk bewijs dat deze preparaten werken, maar er zijn patiënten die er baat bij hebben. Hun kwaliteit van leven verbetert dan ook door het gebruik van deze preparaten.

Bij sommige patiënten vermindert de geur aanzienlijk door zeep met een zuurgraad (pH-waarde) van 5,5-6,5 te gebruiken.

Daarnaast is het ook belangrijk dat er aandacht is voor de mentale problemen waar patiënten met deze ziekte tegen aan lopen.

Sommige patiënten zijn door de bovengenoemde behandeling symptoomvrij, bij andere patiënten slaat de behandeling echter in mindere mate of helemaal niet aan.

Verklaringen voor het verschil in effect kunnen zijn:
-Als het niet helpt: De patiënt heeft geen TMAU maar een andere ziekte die de symptomen veroorzaakt.
-Als het zeer goed helpt: Bij sommige patiënten werkt het enzym slecht, maar functioneert nog wel een beetje. Het dieet is dan voldoende om de geurvorming onder controle te houden.