Glutaaracidurie type 1 is te behandelen om de schade aan de hersenen zoveel mogelijk te voorkomen. Die behandeling bestaat uit een dieet, waarbij de hoeveelheid lysine in de voeding wordt beperkt. Dat betekent dat de patiënt eiwit-arm moet eten, in het bijzonder lysine-arme producten. Vaak wordt het dieet aangevuld met L-carnitine en soms riboflavine.
Bij acute crises krijgen patiënten een infuus met insuline en glucose en wordt ook carnitine intraveneus toegediend.

Het is belangrijk dat de behandeling vroeg wordt gestart. De behandeling kan verdere hersenschade voorkomen, maar hersenbeschadigingen die er al zijn, zijn onomkeerbaar. Van patiënten die zijn begonnen met de behandeling voordat zij symptomen van de ziekte hadden, blijft  het grootste deel vrij van ziekteverschijnselen.