NBIA is niet te genezen. De ziekte is progressief. Patiënten gaan vaak ineens in een à twee maanden achteruit en zijn dan weer een tijdje stabiel. Er geldt dat hoe eerder de ziekte begint, hoe progressiever de ziekte. Als de ziekte zich op jonge leeftijd uit, zorgen de bewegingsstoornissen ervoor dat kinderen rond hun tienerjaren in een rolstoel belanden.

Er is geen behandeling mogelijk om de gevolgen van de ziekte te remmen of te stoppen. Het verloop van de ziekte is erg wisselend. Veel patiënten krijgen daarom verschillende ondersteunende therapieën aangeboden, zoals fysiotherapie, logopedie, en ergotherapie. Er zijn een aantal medicijnen op de markt om de spierzwakte te bestrijden. Er wordt onderzoek gedaan naar medicijnen, die het ijzergehalte in de hersenen doen verlagen. Een andere behandeling voor de spierzwakte, waar onderzoek naar gedaan wordt, is Deep Brain Stimulation (DBS). Er zijn bij sommige patiënten best goede resultaten geboekt, maar de effecten op lange termijn zijn nog onbekend. Verder wordt er in dieren geëxperimenteerd met het geven van vitamine B5 supplementen (pantotheenzuur), omdat dit vitamine mogelijk de nog overgebleven enzymactiviteit kan stimuleren.