Mevalonaat kinase deficiëntie is niet te genezen. De behandeling bestaat voornamelijk uit ondersteunende maatregelen, om de patiënten een zo aangenaam mogelijk leven te geven.
Bij sommige patiënten met hyper IgD syndroom zijn er goede resultaten als ze extra cholesterol en galzouten krijgen. De frequentie en ernst van de koortsaanvallen kan dan afnemen. Er wordt op dit moment druk gezocht naar mogelijkheden om de koortsperioden te behandelen. Voor de kinderen met de ernstige vorm is geprobeerd met een stamceltransplantatie het beloop te verbeteren. Dit is nog niet vaak toegepast en de lange termijn resultaten zijn niet goed bekend.