Het belangrijkste is om een acute porfyrieaanval te voorkomen. Patiënten krijgen daar advies over. Ze kunnen bepaalde medicatie bijvoorbeeld beter vermijden en mogen niet te lang vasten.
Bij een acute aanval kunnen patiënten worden behandeld met pijnstilling met voldoende vocht en koolhydraten. Als dit onvoldoende effect heeft, of bij een ernstige aanval met neurologische verschijnselen, dan wordt de patiënt opgenomen voor een heeminfuus (Normosang^®). Als patiënten vaak achter elkaar aanvallen hebben, kunnen ze in aanmerking komen voor wekelijkse behandeling met heem als profylaxe. Dit wordt zo min mogelijk gedaan vanwege bijwerkingen en de belasting vanwege het wekelijkse infuus. Een nieuwe behandeling met Givosiran is sinds kort beschikbaar voor patiënten die zeer frequent een acute aanval krijgen. Givosiran wordt maandelijks via onderhuidse injectie toegediend. Op dit moment wordt de behandeling met Givosiran gecoördineerd vanuit het Porfyrie Expertisecentrum Rotterdam van het Erasmus MC.