Acute porfyrieën zijn erfelijk. Dat betekent dat mensen die de ziekte hebben, worden geboren met de erfelijke afwijking die acute porfyrie veroorzaakt. De meeste mensen die een gen voor acute porfyrie geërfd hebben, krijgen nooit een acute porfyrieaanval. De ervaring leert bovendien dat wanneer personen met een afwijkend gen voor één van de acute porfyrieën bekende uitlokkende factoren vermijden, ze hun kans op een aanval kunnen verkleinen. Daarom is het van belang om alle dragers in de familie op te sporen en de kans op aanvallen te verminderen.
Acute porfyrieën erven autosomaal dominant over.

Autosomaal dominant
In elke cel van het lichaam is het erfelijke materiaal in tweevoud aanwezig en is verdeeld in chromosoomparen. Er zijn per cel 22 gelijke paren (autosomen), terwijl het 23e paar geslachtbepalend is en verschilt tussen een vrouw, die twee X-chromosomen heeft, en een man, die een X- en een Y-chromosoom heeft.
Deze stofwisselingsziekte erft ‘autosomaal dominant’ over. Autosomaal betekent dat het afwijkende gen op één van de 22 gewone chromosomen ligt. Zowel jongens als meisjes kunnen ziek zijn. Daarnaast zorgt één afwijkend gen al voor de ziekte (dominant). In dit geval compenseert het normale gen onvoldoende. Een kind met een autosomaal dominante ziekte heeft van één van zijn ouders een afwijkend gen voor een bepaald enzym geërfd. Die ouder heeft de ziekte zelf ook. Iemand met een autosomaal dominante ziekte heeft 50% kans op een kind dat dezelfde ziekte krijgt.