Dieet
Bij een aantal ARS1-deficiënties blijkt behandeling met aminozuren effectief. De behandeling is voor elke ARS1-deficiëntie verschillend. Maar bij alle varianten van deze ziekte is er sprake van een eiwittekort. Het lijkt daarom aannemelijk dat extra eiwit in het dieet altijd gunstig kan zijn.
De arts zal de behandeling nauwlettend controleren. Dat doet hij door lichamelijk onderzoek te doen en bloed af te nemen. Op die manier komt er ook meer kennis over de ziekte en de behandeling beschikbaar.

Medicijnen
Er bestaan geen medicijnen om ARS1-deficiënties te genezen. Er zijn wel medicijnen om de klachten van ARS1-deficiënties te behandelen. Deze medicijnen worden hieronder genoemd.

• ARS-specifiek aminozuur, bijv. isoleucine bij IARS1-deficiëntie
• Eiwitsupplementen
• Paracetamol om koorts te voorkomen of te behandelen
• Bij obstipatie (verstopping) of diarree: macrogol of vezels
• Bij (ernstige) longproblemen: zuurstof
• Bij (ernstige) leverproblemen: stollingsfactoren, albumine (transfusies)
• Bij (ernstige) bloedarmoede: bloedtransfusies.